高頻考點--室間隔缺損
時間：2020-01-15 10:32:37
室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占總數的25%。
1.病理生理
當右室收縮壓超過左室收縮壓時，左向右分流逆轉為雙向分流或右向左分流，出現紫紺，即艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。當哭鬧、肺炎等情況時，右心室壓力暫時高于左心室，血液暫時自右心室向左心室分流，臨床出現青紫，稱為潛伏青紫。分流使肺循環血量增多，主動脈及體循環血流減少。
2.臨床表現
呼吸困難/哭鬧時發紺/喂養困難/多汗/易疲勞
聲音嘶啞/身高、體重增長緩慢反復呼吸道感染
視診：心前區隆起、心間搏動彌散；
觸診：收縮期細震顫；
叩診：心界擴大；
體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正?；蛏栽鰪?。伴四周廣泛傳導。
3.輔助檢查
（1）X線檢查：小型缺損時，心肺無明顯改變；大型缺損時心外形中度以上增大，左、右心室增大，左心房往往也增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門"舞蹈"。
（2）超聲心動圖：無創，確診。
（3）心導管檢查：血氧含量：右心室＞腔靜脈。
4.治療
40%左右室間隔缺損可在3～4歲內自然閉合，其中小型室間隔缺損、膜周部、肌部缺損容易自然關閉。
嬰兒期發生的心力衰竭，應用洋地黃、利尿劑、擴血管藥物等內科治療。
雙動脈瓣下缺損或大型室間隔缺損伴發肺動脈高壓者，應及時施行心內直視修補手術。
中小型室間隔缺損無肺動脈局壓者，宜于3～6歲進行手術修補，或應用蘑菇傘裝置堵閉缺損。如出現艾森曼格綜合征則無手術指征。
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