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              慢性白血病相關考點匯總

              時間:2021-08-24 10:40:54

              1.血象

              (1)紅細胞:紅細胞和血紅蛋白早期正常,少數甚至稍增高,隨病情發展漸呈輕、中度降低,急變期呈重度降低。

              (2)白細胞:白細胞數顯著升高,初期一般為50×109/L,多數在(100~300)×109/L,最高可達1000×109/L??梢姼麟A段粒細胞,其中以中性中幼粒及晚幼粒細胞增多尤為突出,桿狀粒和分葉核也增多、原始粒細胞(Ⅰ+Ⅱ)低于10%,嗜堿性粒細胞可高達10%~20%,是慢粒特征之一。嗜酸性粒細胞和單核細胞也可增多。隨病情進展,原始粒細胞可增多,加速期可大于10%,急變期可大于20%。

              (3)血小板:血小板增多見于1/3~1/2的初診病例,有時可高達1000×109/L,加速期及急變期,血小板可進行性減少。

              2.骨髓象 

              有核細胞增生極度活躍,粒紅比例明顯增高可達10:1~50:1;顯著增生的粒細胞中,以中性中幼粒、晚幼粒和桿狀核粒細胞居多。原粒細胞小于10%。嗜堿和嗜酸性粒細胞增多,幼紅細胞早期增生、晚期受抑制,巨核細胞增多,骨髓可發生輕度纖維化。加速期及急變期時,原始細胞逐漸增多。慢粒是多能干細胞水平上突變的克隆性疾病,故可向多方面急性變、急粒變,急淋變。此外,還可有慢粒急變為原始單核、原始紅細胞、原始巨核細胞、早幼粒細胞、嗜酸或嗜堿性粒細胞等急性白血病。急變期紅系、巨核系均受抑制。慢粒臨床分期見下表。

              3.細胞化學染色 

              NAP陽性率及積分明顯減低,甚至缺如。

              4.染色體及分子生物學檢驗 

              Ph染色體是CML的特征性異常染色體,檢出字為90%~95%,其中絕大多數為t(9;22)(q34;q11)稱為典型易位。Ph染色體存在于CML的整個病程中,治療緩解后,Ph染色體卻持續存在?;蚍治霭l現,其正常位于染色體9q34上的癌基因C-abl移位至22q11的斷裂點與bcr基因組成BCRABL融合基因,表達具有高酪氨酸蛋白激酶活性的BCR/ABL融合蛋白,該蛋白在本病發病中起重要作用。


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