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              再生障礙性貧血相關考點總結

              時間:2021-08-24 10:40:43

              再生障礙性貧血的概念與發病機制

              1. 概念:是由多種原因致造血干細胞減少和(或)功能異常,從而引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一種獲得性疾病。臨床表現為貧血、感染和出血。

              2. 發病機制:與造血干細胞受損、造血微環境損傷及免疫介導因素有關。

              再生障礙性貧血的臨床特征

              進行性貧血、出血和感染,而肝、脾、淋巴結不腫大。

              急性AA:起病急,進展迅速,病程短。貧血呈進行性,常伴有嚴重出血,出血部位廣泛并常有內臟出血;半數以上病例起病時即有感染,嚴重者可發生敗血癥。此型又稱重型再障Ⅰ型。

              慢性AA:起病緩慢,病程進展慢較平穩,病程較長,一般在4年以上,有的可長達十余年。以貧血為主,出血和感染較輕,此型又稱輕型再障。如病情惡化,轉為重型AA,稱為重型再障Ⅱ型。

              再生障礙性貧血的血象與骨髓象特點

              進行性貧血、出血和感染,肝、脾、淋巴結不腫大。

              1.血象:正細胞正色素性貧血,全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。

              2.骨髓象:造血細胞減少(特別是巨核細胞減少);淋巴細胞相對增多。

              3.骨髓病理組織學檢驗:造血與脂肪組織容積比降低。

              再生障礙性貧血的診斷標準

              1.全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。

              2.一般無肝脾腫大。

              3.骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減少)及淋巴細胞相對增多,骨髓小粒非造血細胞增多(有條件者應做骨髓活檢等檢查)。

              4.能除外引起全血細胞減少的其他疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。

              5.一般抗貧血藥物治療無效。


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